Redox Biol："更长标签"端粒组份的功能丧失能以独立于端粒缩短的方式诱导氧化应激

先天性角化不全症(简称DKC)也叫做Zinsser-Engman-Cole病症，是一种罕见的进行性自体重症病症。这个性疾病主要有三种特征，网状皮肤色素在沉着以致于；指（前肢）的大营养失调；嘴唇发炎有网纹。于此性疾病中可发现染色体多肽链酶功能不良、核酸考虑到和RNA质合成功能出现异常等现象。以前死亡的原因常与自体重症、细菌感染、伤人的呼吸道并发症，或恶性有关。患者大抵可见活性极低的多肽链酶与长度短的多肽链DNA。研究成果显示，DKC1、NOP10和TIN2的功能丧失与这个病症有相似性。它们是多肽链酶（DKC1和NOP10）和保护素在（TIN2）的决定性当今世界，在多肽链稳态中起重要关键作用。多肽链被称为RNA平均寿命的"体细胞钟"，多肽链、着丝粒和脱氧核糖核酸的点是染色体保持完整和稳定的三大基本要素在，多肽链长度反映RNA脱氧核糖核酸史及脱氧核糖核酸潜能。有研究成果显示，多肽链在决定动植物RNA的平均寿命中起着重要关键作用，增殖周内越少多，其多肽链磨损越少多，RNA平均寿命短。研究成果管理人员所述，如果DKC1，NOP10和TINF2的急性损失可以促使水解转换成不平衡点，则该事件真相是多肽链更长尚未暴发时的以前事件真相，因此对其进行了研究成果，结果显示，RNA缺少 DKC1和NOP10机械性DNA损伤；急性DKC1和NOP10耗竭因素RNA的功能；凋亡是暴发在多肽链更长之前的以前事件真相；DKC1和NOP10DNA的震荡梦魇引起了凋亡，并且DKC1和NOP10功能的丧失是以独立国家于多肽链更长的方式也诱导凋亡。其中，研究成果管理人员通过RNA干扰产生了siRNA依赖性（DKC1，NOP10和TINF2）RNA系，并通过mRNA和RNA质理解分析进行了正确性。RNA系均无法暴发多肽链更长，H/ACA核糖核酸RNADKC1和NOP10的消耗通过下调TERC减小多肽链酶活性，并改变pseudouridylation和核酸生命体暴发。SiRNA DCRNA中除MnSOD和TRX1过理解大抵，还仔细观察到GSSG/ GSH比，羰基化RNA和水解过水解转换成毒素在-6的减小，还检测到PARP1和PARP1RNA高水准理解。相比之下，梦魇TINF2RNA无法显示用来评核凋亡的标示的改变。许多现代注解：José Santiago Ibá?ez-Cabellos, et al. Acute telomerase components depletion triggers oxidative stress as an early event previous to telomeric shortening. Redox Biol. In Press. doi.org/10.1016/j.redox.2017.10.004本文系梅斯医学（MedSci）原创翻译搜集，转贴需授权！