颅内Castleman病一例

32岁的32岁。2017年1月初头痛无明显诱因，为发作性胀痛不适，3～5min自头晕、呕吐、行走不稳、肢体无力、肢体麻木、口角抽搐、意识不清、听力下降、视力模糊。MRI表现：T1WI呈等信号，T2WI中等偏高信号，DWI稍微分散有限，增强扫描显著增强，与脑组织线性低信号阴影边界，与硬脑膜宽基底相连，脑膜尾厚、长；右颞叶、顶叶大脑压力，皮层向内凹陷，右颞叶、枕叶、顶叶看到大水肿带，右脑室后角压力，中线略向左偏移。CT性能：右侧颞顶部有一个规则的高密度影，与硬脑膜宽基底相连，边界清晰，平扫CT值约50HU，加强扫描，CT值约110HU，附近颅骨结构破坏吸收，周围有明显水肿带(图1～8）。

图1T1WI中等微高信号；图2T2WI等待信号；图3DWI表现为弥散略有限制；图4显著增强了扫描轴的位置；图5增强了扫描冠状位置，显示了明显的脑膜尾征；图6CT图为高密度影；7CT加强扫描显著加强；图8CT骨窗可见骨损伤吸收；

术中脑组织表面突出，张力高，与周围水肿带分界不清，硬脑膜向前向下生长。术后病理提示:右颞顶叶与巨淋巴结增生相符（Castleman疾病)，镜下(右颞顶)淋巴组织增生，淋巴滤泡大小不同，硬化血管可见于滤泡中心，淋巴细胞排列在同心圆周围，血管内皮增生，浆细胞和组织细胞渗透较多。免疫组织化学示例:Vim( )淋巴细胞Bcl-2（ ），CD3（ ），CD20( )，浆细胞CD38（ ），CD138组织细胞散在( )CD68（ ），S-100（－），CD34（－），GFAP（－），EMA（－），PR（－），Ki-67( )(图9)约40%。

图9显示淋巴滤泡增生，硬化血管、同心圆淋巴细胞、血管内皮增生（HE×200）

据文献报道，巨淋巴结增生是一种罕见的良性增生性疾病，病因不明。EB病毒感染、HHV-8感染与细胞因子调节异常有关，现在越来越多的学者认为的发生与HHV-8感染和白细胞介素-61956年由增加有关Castleman等首先报道此病。巨淋巴结增生症根据病理学特点将其分为三型：透明血管型（主要由增生的淋巴结及丰富的血管构成）、浆细胞型（主要由滤泡及滤泡间片状成熟的浆细胞构成）和中间型（为兼有两种类型的混合体）。临床及影像上分为：局限型与弥漫型两种类型，其中透明血管型约占本病的80%～90%，浆细胞型约占本病的3%～10%。这种疾病可发生在任何年龄或淋巴组织，其中纵隔和肺门占60%～70颈部占10%～14腹部占5%～10腋窝占2%～4%。由于颅脑罕见，国内文献报道较少，对其影像缺乏了解，术前难以识别脑膜瘤。脑膜瘤的信号和密度可能不均匀，增强扫描更明显，脑膜尾部多为细线状变化，相邻骨质增生变化较为常见，颅骨骨损伤较少，脑膜瘤MRS特征可以出现Ala峰。颅内Castleman这种疾病非常罕见。本例和另一份文献报告中出现粗脑膜尾征，表明当诊断为脑外和明显粗脑膜尾征时，不能排除该病的可能性MRS可能有助于鉴别诊断。目前颅内Castleman尚未报道MRS需要进一步探索扫描的意义。原始来源:

陈正、梁文、莫森林.颅内Castleman病一例[J].2019年(01)临床放射学杂志:182-183.